期刊简介

               本刊面向广大中、高级从事神经科的医务人员,面向医疗、教学和科研单位。理论与实践相结合,但以实用为重点;以理论和新技术为指导,服务于神经科临床医师及有关人员,力求使本刊成为神经科临床医师和有关人员的良师益友。本刊反映神经内、外科的新成果、新技术、新经验和新理论,内容丰富、实用、新颖,可读性强。本刊力求通过学术交流,把本专业医务人员的学术和诊疗水平提高一个新台阶。                

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  • 杂志名称:中国实用神经疾病杂志
  • 主管单位:中华人民共和国教育部
  • 主办单位:郑州大学
  • 国际刊号:1673-5110
  • 国内刊号:41-1381/R
  • 出版周期:半月刊
期刊荣誉:中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录:知网收录(中), 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 万方收录(中)
中国实用神经疾病杂志2009年第03期

MELAS型线粒体脑肌病的临床、影像学和肌肉病理分析

吕海东;李建章;张三军;瞿千千;钱琪;秦东香

关键词:MELAS综合征, MRI, CT, 肌肉病理学
摘要:目的 探讨MELAS型线粒体脑肌病的临床表现、影像学特点和肌肉组织病理学改变,提高人们对本病的认识.方法 回顾性分析5例MELAS型线粒体脑肌病的临床表现、脑影像学改变(MRI和CT),以及骨骼肌活检的组织病理学特点.结果 MELAS型线粒体脑肌病的主要临床表现为局灶性或全身性癫NFDCC发作、听觉和视觉障碍、运动不能耐受、认知功能障碍、脑卒中样发作、血乳酸水平升高等.脑影像学检查可见病灶多位于颞、枕、顶叶皮层脑回处,脑MRI表现为长T1、长T2信号,部分患者头颅CT可见基底节钙化.骨骼肌活检5例患者肌肉组织中均可见破碎红边纤维(RRF),2例行电镜检查均可见异常线粒体聚集.结论 MELAS型线粒体脑肌病是一种以高乳酸血症和卒中样发作为特征的脑和肌肉能量代谢障碍综合征.患者临床表现复杂多样,容易造成误诊,其诊断需在临床表现和影像学特点的基础上,结合骨骼肌活检病理检查发现RRF或异常线粒体聚集,可获得临床确诊.